赤壁绝望父亲：五个女儿已经病死了三个……

么么小妖

新店绝望家庭救助第一步（最新进展报导）http://www.cbrx.com/thread-144106-1-1.html

     倘若哪家有五个女儿，人们会本能地想到“五朵金花”，在赤壁新店镇一个叫望夫山的村子里，有个家庭也有五个女儿，但却怎么也让人联想不起五朵金花来，因为其中的三朵已经凋谢，还有两朵正在枯萎。(首发于赤壁热线）



     四月的乡间生机盎然，但只要一望见饶友金的家，我的情绪总是自然下落。饶友金说，他有一个希望，就是在自己（还活着）的女儿之前死去。他说这话时自然得如同我们吐出一口空气。


     每次在家门口迎接我的都是这只白色的狗。家里面则是一个多年卧病在床的名叫饶小梅的女孩子，她是这个家里最小的一个孩子，也是第五个孩子。这个家几乎不锁门，最多是虚掩，一推就开。没有人愿意走进这个家，农村人讲究“辟邪”。



     推门进去之后，首先看到就是方桌上的药瓶。这样的药，饶友金的五个女儿都吃过，老大饶群英、老二饶华英、老三饶三桂、老四饶四琴、老五饶小梅。目前仍然在吃这药的是老大群英与老幺小梅。老三、老四、老二已先后病死。三桂8岁走了，四琴13岁时走了，华英24岁时走了。有次与邻居一位老人谈起老幺小梅，老人说可能也就“这两年的事了”。



     这就是老五饶小梅。从1991年小学6年级发病起，她在这张床上躺了整整10年。相对于她的三个姐姐而言，这也许是幸运的，她毕竟还活着。





    我不愿正视她的眼睛，我总觉得那双眼睛里，流淌的是对生命的渴望，一个花季少女对生命万般无奈又无限憧憬的渴望，灿烂而又沉重。




家永远是一个美丽的名词。这就是饶小梅睡了十年的“家”。





     饶小梅写在自己床边墙壁上的字。左下那张纸上的两个名字“楷楷”、“钰子”是她大姐的两个孩子，楷楷是弟弟，钰子是姐姐。他俩是这个家庭全部的希望。





作者按：

这个贴子在热线上发了才短短的几个小时，点击率已经超过了上万，已经有很多热心的网友打电话到热线，希望给予爱心帮助。同时，武汉晨报的记者、南鄂晚报的艾主任、赤壁影视工作室的饶立华先生等等都在跟热线联系打算采取一些行动。目前省内的得意网、大楚社区相关的贴子已经置顶，点击率都超过数千。天涯等知名社区我们都在安排重点宣传，还有很多热心的网友在联系各大医院专家咨询求助，我们真的是很感动。对于很多网友表示要了解更多的详细情况，今天下午热线委托裤子、闪马旗人、么么小妖以及饶立华、慧子哥等一众网友和南鄂晚报的艾主任等做了一个详细调查，明天会把更详细的情况公布出来的，然后大家协商拿出一个可行性的救助方案。         另外对于很多网友在回帖中一味的指责政府和民政部门，这个我希望大家理性一点看待这个问题，下午我们去新店患者家中调查的时候，也特别问起这个事情，饶有金老人跟我说，政府和民政部门一直对他们有救助，而且是所有的救助中提供的最高的限额的，民政部门也有他们的困难，赤壁需要救助的贫困患者群众实在是太多了，比如饶有金老人的女儿，做一次手术可能就需要几十万，他们也尽到了他们的能力，希望大家可以理解，热线以往所有的公益活动，民政部门都是做了最大的支持的，希望在后续的救助工作中，民政部门继续发扬以往公益活动中的爱心和带头作用，一起努力，共同为这个不幸的家庭奉献一份爱心。

嘻哈2010

看了此病的介绍后，如果有哪个大医院可以进行肝脏移植免除大部分医疗费用还是有活下去希望的。

嘻哈2010

肝豆状核变性（英语：hepatolenticular degeneration），亦称为威尔森氏症（英语：Wilson's Disease），是一种罕见的进行性遗传疾病，大多为隐性遗传，患者会从父母身上各遗传到一条带有缺陷基因的染色体，也有些患者是自己的基因突变，导致无法正常代谢体内的铜元素，进而堆积在肝脏和其他器官，产生毒性。以肝脏和大脑基底节受病影响最为严重，但若能及早治疗，使用排铜药物，即可减少损害，可惜这种病常被忽略而延误诊断、治疗。由于肝豆状核变性是一种遗传疾病，目前并没有任何药物可以治愈此症。

此病需要早期诊断早期治疗，人工促使铜从患者身体中排泄出来。如果时久没有排泄出去，铜则会在患者体中沉蓄，对周围器官产生化学反应，使器官的器质性改变。这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变，但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补，患者会留下终生的症状，仅能靠持续的治疗与服药维持正常动作。用来促使患者体内铜排泄的药物主要有青霉胺、二巯基丙醇、二巯基丁二酸钠等化学药物。其中最为确实的治疗手段则是长期口服青霉胺片，成人每日摄用量应当保持在0.6至1.5克范围内，儿童每日服用量保持在0.3至0.8克内。除此之外，还需要注意患者的饮食，尽量避免含铜量高的食物（硬壳果、贝类、蕈类、豆类食品dim及动物的血或肝部）。最近几年的研究发现，肝豆状核变性是由于位于第十三对染色体上一个称为 ATP7B 的基因产生突变所引起的。这个基因的产物被认为是一种与传送铜有关的蛋白质，在肝脏中含量很多，它的缺乏导致从胆汁排出的铜减少，进而堆积在肝脏内导致肝细胞铜中毒而死亡。自肝脏大量释出的铜则借由血液循环至身体其他的器官，大量的铜便堆积在各个器官内。目前治疗的药物其作用就是在加速铜从体内排除，但若能避免食用含铜食物，例如豆类、有壳海鲜、巧克力、核果、糙米等外加维他命B6补充剂，也可帮助减缓病情。目前的疗法就是使用螯合物疗法(英语：Chelation Therapy)将铜自患者体内排出。摄取锌可以帮助减少小肠对铜的吸收。虽然已经有治疗方法，但是只有0.4%的患者对治疗产生有效反应。

肝脏移植可以说是最有效的根治方法，因为绝大部分的基因缺陷所导致的蛋白质缺乏都是在肝脏内发生，所以移植肝脏通常可以治愈威氏症。威氏症患者需要接受长期的治疗，若不接受任何治疗的话死亡率可以高达99.96%。

蓝色的泪

希望广大群众能帮帮他们这可怜的一家！

赤壁伢儿

3年了 现在情况怎么样 有人能解答吗？

瘦蛤蟆

走近科学的 联系方式，绝对正确.  
010-68579889
  CCTV-zjkx@vip.sina.com

苦海无边

现在情况么样，希望有人能说说。

song990

小珥朵

万里垅

一笑飘过 发表于 2011-5-17 09:32
可以请版主联系下央视的走进科学栏目来揭开迷底,解救这家人!

建议非常好。早日揭开病因迷底。

最帅的鱼过河

很多网友说希望老天有眼之类的空话，我认为是没有用的，空谈误国，实干兴邦。请有社会媒体资源的朋友联系媒体，呼吁实际行动来解决实际问题。