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楼主: 么么小妖
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赤壁绝望父亲:五个女儿已经病死了三个……

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281
发表于 2011-5-18 15:05 | 只看该作者
希望赤壁市政府能帮帮着家人!!!!
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282
发表于 2011-5-18 15:09 | 只看该作者
可以请版主联系下央视的走进科学栏目来揭开迷底,解救这家人!
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283
发表于 2011-5-18 15:09 | 只看该作者
心情很沉重,真心希望有人能帮助她们脱离病魔
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284
发表于 2011-5-18 15:09 | 只看该作者
好可怜。。
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285
发表于 2011-5-18 16:12 | 只看该作者
朋友想去捐款,委托我调查此事的真实性和她家的地址,请版主联系我,13972822401
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286
发表于 2011-5-18 16:23 | 只看该作者
这个一定要顶
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287
发表于 2011-5-18 16:25 | 只看该作者
这种遗传病一定有治疗办法,既然都发到网上来了,为什么不联系相关机构帮帮这家可怜的家人,我听说在外国百姓生病都是国家给治疗,我们国家为什么不能做到?应该好好想想?
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288
发表于 2011-5-18 16:28 | 只看该作者
看到日志的人不应该只是感到悲伤,应该是给与响应,找到能帮助他们的办法!我们都要坚强!
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289
发表于 2011-5-18 16:39 | 只看该作者
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
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290
发表于 2011-5-18 16:41 | 只看该作者
 1921年Hall定名豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)或Wilso     肝豆状核变性
n氏假性硬化症,后人又称为Wilson病(Wilson’sdisease,WD)。欧美流调统计,本病发病率为0.2/10万人口,患病率为1/10万人口,杂合子为 1/4000人口。日本资料患病率约1.9~6.8/10万人口,杂合子高达6.6~13/1000人口。 中国虽缺乏本病的流调资料,1976年10月至2000年10月间收治来自全国各地的HLD患者已近3000例,可见本病在中国并不少见。本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏 、肾脏及角膜大量沉着,而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的临床表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。祖国医学分别归属于“颤症”、“癫狂”、“黄疸”、“积聚”、“鼓胀”等范畴。   HLD的肝脏病理变化,一般呈小叶性肝硬化,表面有大小不等的结节,光镜示肝细胞严重坏死,肝纤维囊高度细胞浸润;萎缩的肝小叶内结缔组织明显增生,组织化学证明肝组织内不规则岛状分布的铜颗粒沉着。电镜下肝细胞浆内出现大而不规则、高电子密度的 溶酶体,内含大小不一的致密颗粒和低密度脂滴,有界膜包绕,部分界膜不清,组化证实有大量铜沉积.大脑半球常呈现不同程度萎缩,基底节额断面见豆状核色素沉着加深,可见软化空洞灶;不少病例在额叶、丘脑、内囊等处出现软化灶光镜:主要在基底节及其周围见小软化灶、脱髓鞘灶、异常血管增生灶及胶质细胞增生等,后者的特征变化是,出现变性星形细胞(AlzheimerⅠ型细胞)和Opalski细胞,尤以变性星形细胞Ⅱ型最为常见。
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