本病可以治疗,但无法根治
目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种:
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
二、使用药剂驱铜:
(一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。
(二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。
(三)二巯基丙醇。
(四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。
三、对症治疗:
(一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。
(二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱。
(三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。
四、手术治疗
肝移植,虽不能彻底治疗此病。因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病。
但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命。
除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法。
况且患者如果进行了肝移植,就无法进行驱铜疗法了。因此有些早中期患者进行肝移植,生命往往要比其他早中期非手术治疗的短,并且要服用大量的排异药。
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